Przewlekła choroba wątroby o nietypowych objawach

autor zdjęcia: ShutterstocckS

źródło: Rzeczpospolita

W niektórych przypadkach konieczny jest przeszczep wątroby. Wyniki transplantacji w PBC są jednak bardzo dobre, a pacjenci najczęściej wracają do pełnej aktywności

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest efektem tego, że żółć, która ma silne właściwości detergentowe, nie odpływa efektywnie z wątroby.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC, ang. Primary Biliary Cholangitis) to dość tajemnicza choroba wątroby. Najczęściej diagnozuje się ją u kobiet między 40. a 50. rokiem życia – to grupa, która stanowi ponad 90 proc. wszystkich chorych. Jeszcze kilka dekad temu PBC było chorobą rzadko rozpoznawaną, a jej nazwa – pierwotna marskość żółciowa – budziła zrozumiały niepokój. Dziś wiemy, iż u wielu osób ciepiących na to schorzenie nigdy nie rozwinie się zaawansowane zwłóknienie wątroby, czyli marskość, stąd przed kilkoma laty jego nazwa uległa zmianie i słowo marskość zostało z niej usunięte.

Nietypowa choroba wątroby

PBC znacznie odbiega od stereotypu typowej choroby rzadkiej, kojarzonej głównie z silnym tłem genetycznym i rozpoznaniem w wieku dziecięcym. Nigdy nie zdiagnozowano tej choroby u dziecka. Według danych z krajów Europy Zachodniej i USA szacuje się, że choruje około 400 osób na milion mieszkańców zatem spełnia ona kryteria do określenia „choroba rzadka”.

Skąd się bierze? Choć jej przyczyny nie są dokładnie poznane, uważa się, że ma podłoże autoimmunologiczne, czyli istotną rolę odgrywają tu mechanizmy tak zwanej autoagresji. Choroby z tej grupy cechuje nadmierna aktywność układu immunologicznego, który błędnie rozpoznaje własne komórki jako obce. W przypadku PBC atakowane są komórki nabłonka...